28595 авторов и 62 редактора ответили на 85154 вопроса,
разместив 134974 ссылки на 43290 сайтов, присоединяйтесь!

Как лечить болезнь Гиршпрунга?

РедактироватьВ избранноеПечать

Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.

 

Симптомы

 

Болезнь проявляется запорами с первых дней жизни. У больных детей старшего возраста стула можно добиться исключительно с помощью клизмы. Симптомами также являются метеоризм, вздутие живота, характерные боли. На поздних стадиях течения болезнь Гиршпрунга проявляется в виде анемии, заметном снижении массы тела (гипотрофия) и рахитоподобной деформации груди. Характерно также образование каловых камней и, как следствие, каловая интоксикация. 

 

Проявления у детей

 

Ранние признаки болезни Гиршпрунга:

  • запор;
  • метеоризм;
  • увеличение окружности живота («лягушачий живот»).

Поздние признаки:

  • анемия;
  • гипотрофия;
  • деформация грудной клетки;
  • каловые камни;

Осложнения болезни:

  • рвота;
  • боли в животе;
  • парадоксальная диарея.

Проявления у взрослых

  • отсутствие самостоятельного стула с детства;
  • отсутствие позыва на дефекацию;
  • метеоризм;
  • боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.

Стадии болезни

  • компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени;
  • субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения;
  • декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения;
  • острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.


Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений.

Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, не заращением мягкого нёба.

 

Причины

 

Причины, по которым в эмбриональный период развития (с 5 по 8 недели) нарушается закладка нервных узлов в будущей толстой кишке, до сих пор окончательно не выяснены. При болезни Гиршпрунга протяженность участка с нарушенной иннервацией может существенно различаться – от нескольких сантиметров до всей длины толстого кишечника. Тяжесть течения обусловлена как раз объемом поражения. 

 

Лечение

 

При тяжелой форме заболевания лечение должно быть экстренным, чтобы предотвратить серьезное осложнение — токсический энтероколит, при котором развивается понос. В ходе операции нижний конец нормальной части кишечника соединяют с отверстием, которое делают в брюшной стенке (колостомой). Кал, таким образом, отводится через отверстие в мешок, восстанавливается нормальная функция желудочно-кишечного тракта. Пораженную часть кишки оставляют разъединенной с остальным кишечником. Когда ребенок подрастает, часть кишки, в которой отсутствуют нервные сплетения, удаляют и нормальную кишку соединяют с прямой кишкой и задним проходом.

 

Источники информации:

  • ru.wikipedia.org — болезнь Гиршпрунга, распространенность, классификация и т.д.;
  • zdorovieinfo.ru — болезнь Гиршпрунга, симптомы, лечение и т.д.;
  • diagnos.ru — болезнь Гиршпрунга, проявление, стадии болезни и т.д.

Последнее редактирование ответа: 16.05.2013

  • Оставить отзыв

    Оставить отзыв

     

РедактироватьВ избранноеПечать

Похожие вопросы

«Как лечить болезнь Гиршпрунга»

В других поисковых системах:

GoogleЯndexRamblerВикипедия

В соответствии с пользовательским соглашением администрация не несет ответственности за содержание материалов, которые размещают пользователи. Для урегулирования спорных вопросов и претензий Вы можете связаться с администрацией сайта genon.ru. Размещенные на сайте материалы могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет, согласно Федерального закона №436-ФЗ от 29.12.2010 года "О защите детей от информации, причиняющей вред их здоровью и развитию". Обращение к пользователям 18+.